الأعراض العصبية للأشخاص الذين يعانون من خلل التنسج الليفي التدريجي

Fop  أو خلل التنسج الليفي العظمي التدريجي ، هو مرض وراثي نادر جدا يتسبب فيه البروتين العظمي المشكل في تعظم وتثبيط غير متجانسين. في هذا المرض تحدث مشاكل عصبية أيضا كآثار جانبية ولها أعراض سنناقشها في ما يلي. في الدراسة، التي تستند إلى نتائج هذه المقالة، تلقى 470 مريضا استبيانات من جمعية FOP الدولية، استجاب منها 168 مريضا. ومن بين هؤلاء، كان هناک 105 نساء و 63 رجلا تتراوح أعمارهم بين عام ونصف و 68 عاما، من 30 دولة مختلفة. 86 شخصا عانوا من أعراض عصبية مزمنة. سجلت آلام الأعصاب لدى النساء أكثر من الرجال. تتفاقم آلام هؤلاء النساء أثناء نزيف الحيض.

معدل انتشار خلل التنسج الليفي العظمي التدريجي هو واحد من كل مليوني شخص في جميع أنحاء العالم. حتى الآن، تم تشخيص أكثر من 700 شخص في العالم بهذا المرض.

في السنوات الأخيرة، وجدنا أن العديد من الأشخاص المصابين بهذا المرض يعانون من أعراض مثل الصداع الشديد المستمر والمشاكل الحسية والحركية. بشكل عام، تم جمع القليل من المعلومات حول المشاكل العصبية لدى هؤلاء الأفراد. لهذا الغرض، نواصل عملية البحث التي تم القيام بها.

استبيان

تم إعداد استبيان لجميع الاشخاص. تم إعداد الاستبيانات وترجمتها وإرسالها إليهم بلغات مختلفة.

تتكون الرابطة الدولية FOP من 407 أعضاء من 57 دولة، يمثلون 90٪ من المصابين بالمرض. تم إرسال الاستبيانات إلى الأعضاء بطرق مختلفة.

تمت إعادة ترجمة جميع الردود التي تلقتها الجمعية. فحصت الاستبيانات حالات الصداع وآلام الأعصاب والنوبات ومشاكل الحركة ، والأحاسيس غير الطبيعية وتلف الدماغ والنخاع الشوكي والعدوى أو النزيف، وأكثر من ذلک. في الخطوة التالية ، تم تحليل النتائج وتصنيفها.

نتائج

أجاب 168 شخصا من 30 دولة على الاستبيانات والتي شكلت 36٪ من الأعضاء. كان 105 نساء و 63 رجلا. 86 شخصا عانوا من أعراض عصبية مزمنة. 60٪ من النساء و 41٪ من الرجال لديهم عرض عصبي واحد على الأقل. أظهرت النساء المزيد من المضاعفات مع تقدمهن في السن. بشكل عام، كان لدى النساء في كل فئة عمرية المزيد من المضاعفات والأعراض.

كثرة الصداع الشديد

كان الصداع الحاد المتكرر متسقا مع الأشخاص العاديين ولكنه كان أكثر شيوعا عند النساء أربع مرات منه لدى الرجال. تتشابه سمات الصداع عند الرجال والنساء ، كما تم الإبلاغ عن حالات صداع شديدة مع الغثيان والقيء والدوخة. مسببات الصداع هي الضغط العالي والجهارة والضوء وفي النساء فترة النزف الشهري.

آلام عصبية

في هذا المجتمع الإحصائي ، من المرجح أن يعاني الناس من آلام الأعصاب أكثر من عامة السكان ، وفي هذه الدراسة، كانت النساء أكثر عرضة للإصابة بالمرض. أبلغ الناس عن آلام عصبية مختلفة، أكثرها شيوعا في القدمين وباطن القدمين. كانت مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية فعالة بنسبة 53٪ في تقليل الألم. كانت العقاقير المخدرة غير فعالة في شخص واحد فقط وكان جابابنتين وبريجابالين فعالين في أربعة أشخاص فقط في شخص واحد. أبلغ 17 شخصا عن آلام الأعصاب و 94٪ من الأشخاص أبلغوا عن حساسية غير طبيعية.

الحساسيات غير الطبيعية الأخرى

أفاد 45 في المائة من النساء و 22 في المائة من الرجال بأن لديهم حساسية أخرى غير عادية. كانت هذه الحساسيات متشابهة لكلا الجنسين. وأكثرها شيوعا كان الخدر والوخز وفرط الحساسية للمس والحساسية غير الطبيعية للحرارة والبرودة. وكانت أكثر الأعضاء حساسية هي القدمين وباطن القدمين والذراعين واليدين.

أعراض عصبية أخرى

كانت نسبة حدوث النوبات واضطرابات الحركة وإصابات الدماغ والحبل الشوكي متشابهة لدى الرجال والنساء. تم الإبلاغ عن إصابات في النخاع الشوكي في 13 مريضاً واضطرابات حركية في 12 مريضا يعانون من اضطرابات حركية مختلفة. تم الإبلاغ عن عضلة عضلية في ثلاثة مرضى وأورام في مريضين والتي كانت أعلى من الحدوث العالمي للأفراد العاديين.

حالة

تظهر دراساتنا أنه على الرغم من التمايز بين آلام الأعصاب المزمنة والألم العصبي المزمن، فإن انتشار هذه المشاكل أعلى في مرضى FOP.

تم الإبلاغ عن المادة P مؤخرا في الببتيدات العصبية المسببة للالتهابات في أنسجة المراحل المبكرة والمتأخرة من مرضى FOP. باستخدام الفئران المعدلة وراثيا وجد أن المادة P تسبب الألم ويتم إطلاقها في النهايات العصبية. هذا هو السبب في أن معظم الأعراض العصبية لدى مرضى FOP مرتبطة بالألم ويزداد الألم عندما يكون المرض شديدا.

كان محدودية هذه الدراسة بسبب شكل جمع البيانات في شكل استبيان. لذلک، اعتمادا على ذاكرة كل مريض، كانت النتائج هي فهمهم للحالة الطبية واعتبرت استجاباتهم حالة مجتمع المريض بأكمله. لا ينبغي أن تكون هذه النتائج متحيزة لأن عادة أولئک الذين ظهرت عليهم أعراض أكثر يرسلون النتائج أكثر من أولئک الذين لم تظهر عليهم الأعراض.

استنتاج

بشكل عام، يظهر الأشخاص المصابون بـ FOP أعراضا عصبية أن المادة P تسبب ببتيدات عصبية التهابية. هناک المزيد من الأبحاث لتأكيد وتشخيص أعراض الأمراض العصبية والمشاكل بدقة والقدرة على منع FOP.

شکرا لکم موقع الدکتوره رزیتا جعفری افضل اخصائیه الانف و الاذن و الحنجره فی طهران.